Encefalitis límbica: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento (2023)

La encefalitis límbica representa un grupo de condiciones autoinmunes caracterizadas por la inflamación del sistema límbico y otras partes del cerebro. Las principales regiones del sistema límbico incluyen el hipocampo y la amígdala. Las áreas límbicas del cerebro controlan muchas funciones, incluida la memoria, el aprendizaje y las emociones, como la agresión. Además, algunas de estas áreas límbicas son susceptibles a convulsiones, que son una característica común de la encefalitis límbica.

El signo cardinal de la encefalitis límbica es un deterioro grave de la memoria a corto plazo; sin embargo, los síntomas también pueden incluir confusión, síntomas psiquiátricos y convulsiones. Los síntomas generalmente se desarrollan en unas pocas semanas o meses, pero pueden evolucionar en unos pocos días. La encefalitis límbica a menudo se asocia con una neoplasia subyacente (encefalitis límbica paraneoplásica); sin embargo, en algunos casos nunca se identifica una neoplasia (encefalitis límbica no paraneoplásica).

Inicialmente, la encefalitis límbica se consideró un trastorno raro asociado con el cáncer (encefalitis límbica paraneoplásica); más comúnmente asociado con cáncer de pulmón de células pequeñas (SCLC), cáncer de mama, tumores testiculares, teratomas, linfoma de Hodgkin y timomas, pero también puede ocurrir en ausencia de malignidad¹⁾. Alrededor del 60-75% de los pacientes los síntomas neurológicos preceden al diagnóstico de malignidad²⁾.

La encefalitis límbica puede tener una presentación variada y el diagnóstico tardío es común, pero se están realizando mejoras para ayudar en la detección temprana. Las mejoras en los estudios de neuroimagen (MRI, PET) e identificación de anticuerpos antineuronales en pacientes (análisis de LCR) y pruebas que miden la actividad eléctrica del cerebro (EEG) han facilitado confirmar un diagnóstico. Estos anticuerpos antineuronales están dirigidos contra (1) antígenos intracelulares o paraneoplásicos clásicos, incluidos Hu, Ma2, CV2/proteína 5 mediadora de la respuesta a la colapsina y anfifisina, entre otros, y (2) antígenos de la membrana celular, incluidos los canales de potasio dependientes de voltaje (VGKC), Receptor de N-metil-D-aspartato (NMDA) y otros expresados ​​en el neuropilo del hipocampo y el cerebelo³⁾,⁴⁾.

El tratamiento de la encefalitis límbica incluye la extirpación de la neoplasia (si se identifica) y la inmunoterapia⁵⁾,⁶⁾,⁷⁾.

El sistema límbico

El sistema límbico a veces se denomina "cerebro emocional" porque desempeña un papel principal en una variedad de emociones, incluido el dolor, el placer, la docilidad, el afecto y la ira. También está involucrado en el olfato (olfato), el aprendizaje y la memoria.

Junto con partes del cerebro, el sistema límbico también funciona en la memoria; el daño al sistema límbico causa deterioro de la memoria. Una parte del sistema límbico, el hipocampo, es aparentemente única entre las estructuras del sistema nervioso central: se ha informado que tiene células capaces de realizar mitosis. Por lo tanto, la porción del cerebro responsable de algunos aspectos de la memoria puede desarrollar nuevas neuronas, incluso en los ancianos.

El sistema límbico es un anillo de corteza en el lado medial de cada hemisferio, que rodea el cuerpo calloso y el tálamo. Los principales componentes del sistema límbico son los siguientes:

• El llamado lóbulo límbico es un borde de la corteza cerebral en la superficie medial de cada hemisferio. Incluye la circunvolución del cíngulo, que se encuentra por encima del cuerpo calloso, y la circunvolución parahipocampal, que se encuentra en el lóbulo temporal por debajo. El hipocampo es una porción de la circunvolución parahipocampal que se extiende hacia el piso del ventrículo lateral.
• La circunvolución dentada se encuentra entre el hipocampo y la circunvolución parahipocampal.
• La amígdala está compuesta por varios grupos de neuronas ubicadas cerca de la cola del núcleo caudado.
• Los núcleos septales están ubicados dentro del área septal formada por las regiones debajo del cuerpo calloso y la circunvolución paraterminal (una circunvolución cerebral).
• Los cuerpos mamilares del hipotálamo son dos masas redondas cercanas a la línea media cerca de los pedúnculos cerebrales.
• Dos núcleos del tálamo, el núcleo anterior y el núcleo medial, participan en los circuitos límbicos.
• Los bulbos olfatorios son cuerpos aplanados de la vía olfatoria que descansan sobre la lámina cribosa.
• El fórnix, la estría terminal, la estría medular, el fascículo del prosencéfalo medial y el haz mamillotalámico están unidos por fascículos de axones mielinizados interconectados.

Sus componentes anatómicamente más destacados son la circunvolución del cíngulo, que se arquea sobre la parte superior del cuerpo calloso en los lóbulos frontal y parietal; el hipocampo en el lóbulo temporal medial; y la amígdala inmediatamente rostral al hipocampo, también en el lóbulo temporal. Todavía hay diferencias de opinión sobre qué estructuras considerar como partes del sistema límbico, pero estas tres están de acuerdo.

Otros componentes incluyen los cuerpos mamilares y otros núcleos hipotalámicos, algunos núcleos talámicos, partes de los núcleos basales y partes del lóbulo frontal llamadas corteza prefrontal y orbitofrontal. Los componentes del sistema límbico están interconectados a través de un bucle complejo de tractos de fibra que permiten patrones algo circulares de retroalimentación entre sus núcleos y neuronas corticales. Todas estas estructuras están emparejadas bilateralmente; hay un sistema límbico en cada hemisferio cerebral.

Durante mucho tiempo se pensó que el sistema límbico estaba asociado con el olfato debido a su estrecha asociación con las vías olfativas, pero desde principios del siglo XX y continuando incluso ahora, los experimentos han demostrado abundantemente roles más importantes en la emoción y la memoria. La mayoría de las estructuras del sistema límbico tienen centros tanto para la gratificación como para la aversión. La estimulación de un centro de gratificación produce una sensación de placer o recompensa; la estimulación de un centro de aversión produce sensaciones desagradables como miedo o tristeza. Los centros de gratificación dominan algunas estructuras límbicas, como el núcleo accumbens (no ilustrado), mientras que los centros de aversión dominan otras, como la amígdala. Los roles de la amígdala en la emoción y el hipocampo en la memoria.

Figura 1. Cerebro humano

Figura 2. Sistema límbico

Nota:Lóbulos temporales mesiales (flechas amarillas), giro cingulado (flecha roja) e ínsulas (flechas azules) con engrosamiento cortical asimétrico (derecha > izquierda) e hiperintensidad FLAIR.

Figura 4. Encefalitis límbica RM (encefalitis límbica autoinmune)

Nota:Se demuestra un aumento de la señal T2 en el lóbulo temporal mesial bilateral, más marcado a la derecha, y se ve extendiéndose a lo largo de la cabeza, el cuerpo y la cola del hipocampo, pero también involucrando los fondos de saco, la amígdala y la circunvolución parahipocampal.

Figura 5. Resonancia magnética de encefalitis límbica (encefalitis límbica autoinmune asociada con anticuerpos contra el receptor B del ácido γ-aminobutírico [receptor GABAB])

Nota:(a) Imagen de resonancia magnética ponderada en T2 que muestra un aumento de la señal en los lóbulos temporales mesiales; (b) Las imágenes de resonancia magnética de recuperación de inversión atenuadas por líquido muestran un aumento de la señal en los lóbulos temporales mesiales.

Causas de la encefalitis límbica

La mayoría de las formas de encefalitis límbica se dividen en dos categorías principales:

1. Encefalitis infecciosa: causada por la invasión directa del área límbica del cerebro por un insecto, generalmente un virus.
2. Encefalitis autoinmune: causada por la reacción del propio sistema inmunitario de la persona contra partes del sistema límbico.

1. Causas de la encefalitis límbica infecciosa

Muchas infecciones del cerebro pueden potencialmente causar inflamación de las áreas límbicas. Varios virus, como el virus del herpes simple (VHS), parecen dirigirse preferentemente a esta zona. Por lo tanto, algunas personas pueden recibir el diagnóstico de encefalitis límbica, mientras que otras reciben el diagnóstico de encefalitis por herpes simple por la misma afección. Una forma más clara para las personas sería decir que la persona tiene "encefalitis por el virus del herpes simple que afecta principalmente a las áreas límbicas del cerebro", pero esto es bastante extenso.

2. Causas de la encefalitis límbica autoinmune

Una función importante de nuestro sistema inmunitario es reconocer y eliminar las infecciones. Pero a veces partes del sistema inmunitario llamadas "anticuerpos" pueden reaccionar con proteínas de nuestro propio cuerpo para causar enfermedades autoinmunes. Cuando esta reacción es contra las proteínas de las áreas límbicas del cerebro, esto se denomina "encefalitis límbica autoinmune".

En términos generales, existen dos formas de encefalitis límbica autoinmune: encefalitis límbica paraneoplásica y encefalitis límbica no paraneoplásica.

Criterios diagnósticos para la encefalitis límbica autoinmune definitiva

El diagnóstico se puede hacer cuando se cumplen los cuatro* de los siguientes criterios⁸⁾:

1. Inicio subagudo (progresión rápida de menos de 3 meses) de déficit de memoria de trabajo, convulsiones o síntomas psiquiátricos que sugieran compromiso del sistema límbico
2. Anomalías cerebrales bilaterales en la resonancia magnética de recuperación de inversión atenuada por líquido ponderada en T2 altamente restringida a los lóbulos temporales mediales†
3. Al menos uno de los siguientes:
   1. Pleocitosis del LCR (recuento de glóbulos blancos de más de cinco células por mm³)
   2. EEG con actividad epiléptica o de onda lenta que involucra los lóbulos temporales
4. Exclusión razonable de causas alternativas.

En los criterios de diagnóstico propuestos, el estado de los anticuerpos no es necesario para considerar que la encefalitis límbica tiene un origen autoinmune definido porque la encefalitis límbica inmunomediada puede ocurrir sin autoanticuerpos detectables.⁹⁾,¹⁰⁾. Sin embargo, la medición de autoanticuerpos sigue siendo importante por dos razones: su presencia aclara el subgrupo inmunológico de la encefalitis límbica, con comorbilidades, asociación tumoral y pronóstico que puede diferir según el autoanticuerpo.¹¹⁾; y, en pacientes que no cumplen los criterios indicados, la detección de autoanticuerpos establece el diagnóstico de encefalitis límbica autoinmune (tabla 1).

Tabla 1. Anticuerpos en el diagnóstico de encefalitis autoinmune

a) Encefalitis límbica paraneoplásica

A veces, cuando el sistema inmunitario comienza a reaccionar con las áreas límbicas, esto sucede porque la persona tiene un tumor (neoplasia) en el cuerpo que activa el sistema inmunitario. Este sistema inmunitario activado puede, a su vez, atacar el cerebro. Los médicos llaman a esto encefalitis límbica paraneoplásica porque el tumor afecta el cerebro a distancia, a través del sistema inmunitario.

En muchos casos, la encefalitis límbica paraneoplásica se puede diagnosticar analizando uno de los autoanticuerpos paraneoplásicos en la sangre y el líquido cefalorraquídeo del paciente. La mayoría de las personas con encefalitis límbica paraneoplásica tienen cáncer de pulmón, timo, ovario, mama o testículos. Más raramente, otros cánceres pueden iniciar la condición. El resultado depende mucho del tumor subyacente y de la afección precisa, a menudo clasificada por el anticuerpo. En algunos casos, la condición puede mejorar o al menos estabilizarse si el cáncer se detecta y trata de manera efectiva. Sin embargo, desafortunadamente, en muchos casos el tratamiento no mejora los síntomas neurológicos del paciente, probablemente porque el sistema inmunitario ha dañado irreversiblemente las células cerebrales y el tumor no puede controlarse con éxito.

b) Encefalitis límbica no paraneoplásica

La encefalitis límbica no paraneoplásica solo se ha reconocido claramente en los últimos años cuando los médicos comenzaron a identificar pacientes con síntomas similares a los de la encefalitis límbica paraneoplásica pero que no tenían ninguno de los anticuerpos marcadores paraneoplásicos en la sangre y nunca desarrollaron un tumor. La encefalitis límbica no paraneoplásica es mucho más frecuente que la encefalitis límbica paraneoplásica.

Cada vez es más claro que la encefalitis límbica no paraneoplásica es causada, al menos en parte, por anticuerpos específicos en la sangre del paciente que atacan el cerebro del paciente, particularmente el hipocampo y otras áreas límbicas. Muchos de estos pacientes mejoran si son tratados con medicamentos que suprimen el sistema inmunológico y reducen los niveles de anticuerpos. Estos medicamentos incluyen esteroides, inmunoglobulinas intravenosas y plasmaféresis.

Como estas enfermedades autoinmunes se han descrito recientemente, aún queda mucho por hacer para aumentar la conciencia entre los médicos. La investigación futura tiene como objetivo comprender los mecanismos biológicos por los cuales este anticuerpo afecta la excitabilidad del cerebro y, por lo tanto, causa la enfermedad. Los investigadores también esperan descubrir más anticuerpos que puedan permitir el diagnóstico de otras formas de encefalitis autoinmune.

Tipos de anticuerpos

En los últimos años se han descubierto varios objetivos específicos de proteínas cerebrales para estos anticuerpos y esta variedad puede explicar por qué las personas tienen síntomas diferentes. Los principales anticuerpos establecidos y sus características asociadas se describen a continuación:

LGI1/CASPR2 (anteriormente denominados anticuerpos complejos de canales de potasio dependientes de voltaje)

Estas dos formas de encefalitis límbica, encefalitis por anticuerpos LGI1/CASPR2 (anteriormente denominada VGKC/encefalitis por anticuerpos contra los canales de potasio dependientes de voltaje), están asociadas con anticuerpos LGI1 (glioma rico en leucina inactivado 1) y CASPR2 (proteína 2 asociada a la contactina). Su sistema inmunológico trabaja para limpiar sus cuerpos de invasores extraños, como infecciones. Lo hace, en parte, mediante la producción de anticuerpos que se adhieren a los invasores y ayudan a destruirlos. Si el cerebro es la región equivocada, el ataque de anticuerpos produce una encefalitis autoinmune. Cuando los anticuerpos se dirigen a LGI1 (glioma rico en leucina inactivado 1) o CASPR2 (proteína 2 asociada a la contactina), provocan una encefalitis a menudo denominada encefalitis límbica. Los hombres se ven afectados aproximadamente con el doble de frecuencia que las mujeres.

La encefalitis por anticuerpos LGI1/CASPR2 puede confundirse con muchas otras enfermedades, como la encefalitis viral u otras afecciones autoinmunes. La mayoría de los pacientes son investigados con:

• análisis de sangre (los pacientes suelen tener un nivel bajo de sal en la sangre)
• punción lumbar (LP) para ayudar a descartar una infección que a menudo es normal en la encefalitis por anticuerpos LGI1/CASPR2
• registros eléctricos del cerebro (EEG) para buscar actividad convulsiva
• Imágenes por resonancia magnética (MRI) que a menudo muestran hinchazón e inflamación del cerebro.

Los pacientes con ambas condiciones pueden tener tumores relacionados con su condición. Esto es especialmente común en pacientes con anticuerpos CASPR2.

Para obtener un diagnóstico definitivo con las características clínicas anteriores, los anticuerpos LGI1/CASPR2 se pueden medir en la sangre y, a menudo, en el líquido cefalorraquídeo.

Los pacientes a los que se les ha realizado la prueba de anticuerpos contra los canales de potasio controlados por voltaje (VGKC) deben someterse a pruebas adicionales de anticuerpos LGI1 y CASPR2. Estas pruebas adicionales aseguran la relevancia de sus anticuerpos para su condición y previenen en gran medida el diagnóstico erróneo de la condición.

Pronóstico de la encefalitis por anticuerpos LGI1/CASPR2

Como esta enfermedad se describió hace relativamente poco tiempo, todavía hay mucho que aprender sobre lo que les sucede a los pacientes a largo plazo.

Casi todos los pacientes logran algunas mejoras, pero muy pocos pacientes quedan sin problemas residuales después de los tratamientos. Los pacientes quedan con problemas de memoria, convulsiones y comportamiento que pueden requerir aportes médicos y psicológicos y, ocasionalmente, pueden requerir una colocación a largo plazo en un hogar u otro centro de atención. Otros pacientes pueden volver a su funcionamiento anterior, incluido el regreso al trabajo, algunos meses o años después del tratamiento. El tiempo de tratamiento con fármacos inmunosupresores es el único factor conocido para determinar el resultado.

Tratamiento de la encefalitis por anticuerpos LGI1/CASPR2

La encefalitis por anticuerpos LGI1/CASPR2 es una enfermedad grave. Los pacientes a menudo pasan algunas semanas en el hospital recibiendo tratamiento y evaluación especializados. Si los anticuerpos se encuentran en un paciente con las características clínicas reconocidas, la encefalitis por anticuerpos LGI1/CASPR2 se puede tratar amortiguando la reacción inmunitaria que está causando la inflamación mediante inmunosupresión.

Sin embargo, no se ha demostrado que ningún conjunto de medicamentos sea superior a los demás y la investigación sobre tratamientos nuevos u óptimos está en curso. No obstante, la mayoría de los médicos optan por usar inmunosupresión con esteroides (ya sea en forma de tabletas o en una vena), inmunoglobulina intravenosa (un producto sanguíneo que se administra en la vena mediante un goteo) y/o plasmaféresis (cuando se extrae parte de la sangre de una persona de una vena, se lavan varios componentes, incluidos los anticuerpos, y luego se vuelven a colocar en la vena por goteo). Todos estos tratamientos tienen efectos secundarios conocidos y sus beneficios deben sopesarse frente a los posibles efectos secundarios en pacientes individuales.

Por lo general, los pacientes reciben más tratamientos con tabletas de esteroides después del alta hospitalaria.

El tratamiento a menudo da como resultado menos convulsiones y alguna mejoría en la confusión y los problemas de memoria. Las mejoras se pueden ver a los pocos días de tratamiento o, en algunos casos, solo se notan después de varios meses. El tratamiento, generalmente con tabletas de esteroides, puede continuarse durante 1 a 2 años. Además, los pacientes pueden recibir medicamentos que suprimen las convulsiones (medicamentos antiepilépticos).

Recaídas de encefalitis por anticuerpos LGI1/CASPR2

En alrededor del 90% de los casos (aunque aún no se conocen las cifras exactas) la encefalitis por anticuerpos LGI1/CASPR2 no reaparecerá. Desafortunadamente, en el 10% restante de los casos, puede reaparecer con muchos de los mismos síntomas que antes (como convulsiones, confusión u olvidos). Todavía no se sabe qué conduce a esta recurrencia, pero generalmente justifica tratamientos repetidos que pueden variar desde esteroides en la vena (metilprednisolona intravenosa) hasta plasmaféresis.

Anticuerpos AMPAR y GABAB/AR

Los anticuerpos contra otros dos receptores en el cerebro, AMPA y GABAA/B, son causas menos comunes de encefalitis límbica autoinmune. Aunque la mayoría de estos pacientes tienen un tumor subyacente, esta es una forma de encefalitis límbica paraneoplásica que a menudo puede responder relativamente bien al tratamiento.

anticuerpos NMDAR

Otro anticuerpo que puede causar encefalitis límbica paraneoplásica es el anticuerpo receptor de N-metil-D-aspartato (NMDA). Esta enfermedad puede estar asociada con un crecimiento como un cáncer en alrededor del 30% de los casos. Este anticuerpo generalmente causa encefalitis que involucra varias regiones del cerebro, pero a veces puede causar una encefalitis límbica pura. El receptor N-metil-D-aspartato (NMDA) es una proteína en el cerebro que ayuda a controlar los pensamientos, el estado de ánimo y los movimientos y, por lo tanto, es probable que los anticuerpos contra los receptores NMDA desempeñen un papel importante en la alteración de estas funciones. La encefalitis anti-NMDAR afecta al cerebro de forma más difusa que al sistema límbico puro y, por tanto, no se clasifica como encefalitis límbica.

Cabe señalar que los resultados de las imágenes cerebrales y la punción lumbar de rutina pueden ser normales en la encefalitis límbica autoinmune.

Síntomas de encefalitis anti-NMDAR

Al inicio, las características más distintivas incluyen síntomas psiquiátricos prominentes, convulsiones, confusión y pérdida de memoria. Los pacientes a veces mostrarán comportamientos extraños y, a menudo, bastante perturbadores. Pueden ver cosas que no existen, desarrollar creencias extrañas o parecer agitados. Por lo general, de 10 a 20 días después, los pacientes desarrollan un trastorno del movimiento, variaciones en la presión arterial, la frecuencia cardíaca y la temperatura y pueden volverse menos conscientes. El trastorno del movimiento a menudo consiste en contorsiones y espasmos continuos de la cara y las extremidades, pero también puede ser una ralentización generalizada del movimiento. La mayoría de los pacientes desarrollan varias de estas características, pero muy raramente los pacientes individuales pueden experimentar solo algunas de estas características.

Diagnóstico de encefalitis anti-NMDAR

Los síntomas y signos observados en pacientes con encefalitis anti-NMDAR pueden ser distintivos y están incitando a muchos médicos a solicitar la prueba de anticuerpos del receptor NMDA para diagnosticar esta afección. La enfermedad afecta principalmente a jóvenes, con alrededor del 30% de los casos menores de 18 años. Las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres.

Una vez que un paciente ha sido diagnosticado con encefalitis anti-NMDAR, se debe buscar un tumor subyacente. Si bien se detectan tumores en muy pocos hombres (generalmente <5%), informes recientes sugieren que alrededor del 20-30% de las mujeres tienen un tumor subyacente. El tumor más común que se encuentra en las mujeres se llama teratoma ovárico. Este suele ser un tumor no canceroso, pero se cree que estimula la producción del anticuerpo del receptor NMDA.

Tratamiento de encefalitis anti-NMDAR

Si se reconocen estos síntomas y signos, se excluyen otras causas (particularmente infecciones) y se encuentra el anticuerpo en el líquido cefalorraquídeo (LCR), se deben iniciar los tratamientos. El tratamiento consiste en inmunoterapias y extirpación de un tumor, si está presente.

Las terapias inmunitarias utilizadas para debilitar el sistema inmunitario incluyen esteroides (medicamentos para reducir la inflamación), inmunoglobulinas (un producto sanguíneo que se administra en la vena mediante un goteo) y plasmaféresis (cuando se extrae parte de la sangre de una persona de una vena y la parte de plasma de la sangre que contiene anticuerpos se separa y se reemplaza con plasma nuevo y luego se vuelve a poner en la vena en forma de goteo).

Además, algunos pacientes son tratados con otros medicamentos que debilitan el sistema inmunológico. Todos los medicamentos tienen efectos secundarios conocidos, pero generalmente se considera que sus beneficios superan los posibles efectos secundarios.

Las terapias rápidas ofrecen una buena posibilidad de recuperación sustancial en la mayoría de los pacientes. A medida que mejoran, a menudo hay una reducción en la cantidad de anticuerpos contra el receptor NMDA en la sangre o el líquido cefalorraquídeo de la persona cuando se repite la prueba. Algunos pacientes ahora están siendo tratados después del reconocimiento de los síntomas y signos clínicos, mientras se espera el resultado de los anticuerpos, para intentar acelerar la recuperación. Sin embargo, la recuperación suele ser lenta y muchos pacientes pasan algunos meses en el hospital, incluido el tiempo en la unidad de cuidados intensivos sometidos a ventilación. Al principio de la enfermedad, es importante que los médicos se den cuenta de que puede haber pocos o ningún signo de recuperación a pesar del tratamiento. Aquellos que regresan al trabajo generalmente solo lo hacen después de un año o dos, pero la mayoría de los pacientes tienen algunos problemas con la memoria, el estado de ánimo o el comportamiento que pueden ser significativos o sutiles.

En resumen, la encefalitis anti-NMDAR es una enfermedad autoinmune recientemente identificada que causa síntomas psiquiátricos, confusión, pérdida de memoria y convulsiones seguidas de un trastorno del movimiento, pérdida del conocimiento y cambios en la presión arterial, la frecuencia cardíaca y la temperatura. La enfermedad puede responder bien a diversas terapias que debilitan el sistema inmunitario y la extirpación de un tumor subyacente si se encuentra uno, pero la mejoría suele ser lenta.

Síntomas de la encefalitis límbica

Aunque los síntomas de la afección pueden variar de persona a persona, el signo de presentación de la encefalitis límbica es un deterioro grave de la memoria a corto plazo, y la mayoría de los pacientes tienen dificultades para recordar. Las convulsiones epilépticas son comunes y pueden ocurrir antes de los síntomas de pérdida de memoria.²⁹⁾. Una variedad de síntomas pueden estar asociados con la encefalitis límbica, como amnesia anterógrada (la incapacidad de almacenar nuevos recuerdos después del inicio de la afección), ansiedad, depresión, irritabilidad, cambios de personalidad o de comportamiento, estado de confusión agudo, alucinaciones y convulsiones.

Otros posibles síntomas pueden incluir obsesión, hipertermia (aumento de la temperatura corporal), cambios de peso, trastornos del sueño, disfunción endocrina, afasia y apraxia.³⁰⁾. Los síntomas asociados con la encefalitis límbica pueden desarrollarse en unos pocos días, semanas o meses. Es importante tener en cuenta que los síntomas neurológicos generalmente preceden al diagnóstico de malignidad en el 60%-75% de los pacientes que tienen encefalitis límbica paraneoplásica.³¹⁾.

Pronóstico de la encefalitis límbica

El pronóstico de la encefalitis límbica varía de persona a persona y se basa en la causa subyacente de la afección. Por ejemplo, las personas que tienen carcinoma de pulmón de células pequeñas (CPCP) y dan positivo para un anticuerpo llamado anti-Hu tienden a responder mal al tratamiento, mientras que las personas que tienen un teratoma de ovario y dan positivo para el NMDAR (N-metil-D -receptor de aspartato) responde bien al tratamiento³²⁾.

Dada la evidencia de que la encefalitis límbica paraneoplásica puede ocurrir antes de la identificación de un tumor, si un tumor no se identifica inicialmente, se puede recomendar la realización de exámenes de detección regulares después de que se complete el tratamiento.³³⁾.

Tratamiento de la encefalitis límbica

El tratamiento para la encefalitis límbica varía según la causa subyacente. En los casos de encefalitis límbica paraneoplásica confirmada, la extirpación o el tratamiento del tumor suele ser el primer paso del tratamiento. Si la causa de la encefalitis límbica es una infección viral, se puede recetar un medicamento antiviral. La inmunoterapia se utiliza a menudo como tratamiento de primera o segunda línea.³⁴⁾. Si la inmunoterapia falla, se pueden considerar medicamentos como rituximab o ciclofosfamida.³⁵⁾.

Tratamientos de la encefalitis límbica autoinmune

El diagnóstico de encefalitis autoinmune es particularmente importante porque la enfermedad es potencialmente tratable con medicamentos que debilitan el sistema inmunológico. Estos medicamentos se denominan inmunosupresores e incluyen esteroides, inmunoglobulinas (un producto sanguíneo que se administra por goteo en la vena) y plasmaféresis (cuando parte de la sangre de una persona se extrae de una vena y la parte del plasma que contiene anticuerpos se separados y reemplazados con plasma nuevo y luego colocados de nuevo en la vena en un goteo). Todos estos medicamentos tienen efectos secundarios conocidos, pero generalmente se considera que sus beneficios superan los posibles efectos secundarios en estas condiciones. La investigación en curso está tratando de comprender cómo atacar mejor las células que producen anticuerpos y, por lo tanto, adaptar las terapias en pacientes con encefalitis autoinmune.

Referencias[+]